От сердца к сердцу. Не роптать и не сдаваться

Все участники выставки-ярмарки «От сердца к сердцу» – люди с непростой судьбой. Благотворительный проект Православной Службы Милосердия Екатеринбургской епархии поддерживает и многодетные, и малообеспеченные семьи, и людей с ограниченными возможностями. Глядя на то, как стойко и терпеливо переносят герои выпавшие на их долю испытания, невольно задумываешься о необходимости без ропота принимать и ценить свою собственную жизнь такой, какая она есть.

Совсем недавно в числе участников проекта появилась екатеринбурженка Татьяна Гертман. Татьяна воспитывает сына Илью, у которого очень редкое и тяжелое заболевание – мукополисахаридоз. Название болезни как будто говорит само за себя – много мук доставляет недуг как самим больным, так и их близким. Чтобы иметь какое-то представление о коварном заболевании, дадим небольшую справку.

Мукополисахаридоз (МПС) – это генетическое заболевание, вызванное дефицитом в организме человека определенных ферментов. Отсутствие или дефицит ферментов приводит к накоплению неразложенных мукополисахаридов фактически в каждой клетке, в результате чего развиваются поражения различных органов. Существует несколько типов мукополисахаридоза. МПС II типа называют синдромом Хантера. Согласно серьезности течения заболевания различают две формы болезни – тяжелую и умеренную. При умеренной форме больные с синдромом Хантера имеют нормальный интеллект, умеренные физические нарушения и доживают до 50-60 лет. Люди с тяжелой формой имеют прогрессирующую задержку развития и более серьезные и прогрессирующие физические проблемы. Продолжительность их жизни составляет10-15 лет или меньше.

МПС отнесен в группу редких (орфанных) заболеваний, еще одно их название «cиротские», от французского «orphan», то есть сирота. В мире частота заболевания МПС оценивается как 1 х 100000. Статистика этого заболевания по России приблизительная, поскольку точного регистра редких заболеваний в стране нет. По данным, опубликованным в открытых источниках, общее количество людей с МПС всех типов по России более 200, в Свердловской области на сегодняшний день зарегистрировано 3 случая заболевания МПС II типа.

У четырнадцатилетнего Илюши Гертмана тяжелая форма синдрома Хантера. Диагноз ему поставили в три года. Мальчик внешне ничем не отличался от своих сверстников. Развивался в соответствии с возрастом, но постоянно болел: бронхиты, ОРВИ, часто беспокоили уши (хронический отит – один из симптомов МПС).

По направлению педиатра прошли консультацию генетика. Для медицинского обследования и окончательной постановки диагноза Татьяна с Ильей были направлены в Москву. Осознание того, что у сына страшное, неизлечимое заболевание пришло к Татьяне не сразу – надеялась, что диагноз поставлен ошибочно, и скоро все прояснится. Только когда начались необратимые изменения, мама мальчика поняла, что ошибки никакой нет, и лучше уже не будет.

Много сил и упорства было приложено для того, чтобы добиться бесплатного лечения сына. Дело в том, что отделения и группы специалистов-генетиков, которые занимаются больными МПС, есть только в крупных городах – в Москве, Санкт-Петербурге. Специальных центров по лечению метаболических заболеваний, аналоги которых существуют в Европе и других странах, у нас в России нет. Нет также и лечения, полностью исцеляющего опасный недуг. Существует заместительная энзимотерапия на основе применения препарата «Элапраза», разработанного в США сравнительно недавно – в 2005 году. Препарат «Идурсульфаза» («Элапраза»), используемый для лечения МПС, очень дорогостоящий. Одна упаковка лекарства стоит в среднем 200 тысяч рублей. Для больного мукополисахаридозом необходимы одна-две таких упаковки в неделю. С учетом того, что лечение «Элапразой» беспрерывное и, можно сказать, пожизненное, его применение в зависимости от тяжести заболевания требует от 15 до 30 миллионов рублей в год на одного пациента. Само собой разумеется, что ни один, даже самый благополучный семейный бюджет, не сможет покрыть расходов на лечение.

В Екатеринбурге родители больных детей выиграли три суда, отстаивая права на оказание бесплатного лечения. Поводы для того, чтобы отказать детям в бесплатной терапии, были разные: отсутствие разработанных стандартов и протоколов по лечению больных с мукополисахаридозом, отсутствие предусмотренной статьи расходов в областном бюджете на закупку дорогостоящего препарата.

Рассказывает Татьяна Гертман:

– Лечение начали два года назад. За это время произошли улучшения в сердечной деятельности: у Ильи был порок сердца3-4 степени, теперь ставят 0-1 степень. Печень была увеличена на 12 см, после начала лечения размеры органа стали ближе к норме.

Применение терапии облегчает состояние больного и позволяет продлить его жизнь. Но есть один нюанс – препарат не оказывает прямого эффекта на центральную нервную систему, поэтому интеллектуальный дефицит у больных с тяжелыми формами синдрома Хантера неизбежен.

На сегодняшний день Илюша абсолютно беспомощен. Он не может самостоятельно переворачиваться, передвигаться, не говорит, практически не слышит. У мальчика больные суставы, из-за чего он постоянно чувствует ноющую боль. К боли он уже привык и очень терпеливо ее переносит. При синдроме Хантера особенно страдают суставы конечностей. Суставы теряют свою подвижность, образуются контрактуры или эффект «скрюченных пальцев», когда пальцы на руках и ногах полностью не разгибаются.

Все, что может Илья сделать сам – потереть нос или тронуть маму за палец, когда ему плохо и нужна поддержка. Мальчик уже 4 года не говорит. «Общаемся взглядом», – шутит Татьяна. Чуткое мамино сердце чувствует, когда Илью что-то беспокоит. Чтобы как-то облегчить жизнь сыну, Татьяне пришлось освоить навыки медицинского ухода. Мама сама проверяет уши, смотрит глазное дно, делает с сыном гимнастику и массаж.

Участие в проекте «От сердца к сердцу» – это подспорье для семейного бюджета, но в большей степени – отдых и дополнительный источник радости: занимаясь рукоделием, Татьяна отвлекается от грустных мыслей.

День Илюши начинается в 10 утра: утренний туалет, завтрак, прием лекарств. Дневной отдых, обед, снова прием лекарств. Часть дня он проводит, сидя в кресле. Несколько раз в день с ним нужно ходить, чтобы не было застойных явлений. Для этого мальчика поднимают так, чтобы тело находилось в вертикальном положении. Мама держит Илью за талию, стоя за ребенком и прислонив его к себе, своими ногами передвигает ноги мальчика. Делают таким образом несколько шагов по комнате. Один раз в неделю мальчика возят в больницу на капельницы. Илья любит бывать в больнице, для него это развлечение. Несмотря на болезненные процедуры, всегда улыбается, когда встречает ставший родным медперсонал.

В теплое время года Татьяна вывозит Илью на прогулку. Каждый выход из дома – большая проблема. Семья живет на третьем этаже в доме без лифта. Илья весит уже 36 кг, нести его нужно на руках, плюс тяжелая коляска. В семье одни женщины: мама и тетя Татьяны – две бабушки-пенсионерки, ее сестра и старшая дочь. Отец детей живет отдельно.

Все 14 лет болезни Татьяна сама ухаживает за сыном. Сиделку для Ильи никогда не нанимали. Да и не на что было. Доход у семьи небольшой. Татьяна подрабатывает по 2 часа в день – моет полы в библиотеке. Выполняя работу на двух участках, получает 10 тысяч рублей. Плюс бабушкины пенсии, пособие на Илью, свои овощи, выращенные в саду.

«На жизнь нам хватает», – Татьяна не любит унывать и жаловаться. По натуре она очень жизнерадостный человек. На вопрос, как вы справляетесь, где находите силы, Татьяна делится: «Есть такое выражение: «счастье – когда нет несчастья». Илья чувствует себя хорошо – и я счастлива. Есть возможность выпить чашечку кофе, встретиться с подругой или почитать любимую книгу – я счастлива. За годы болезни сына многое переоценила. Стала ярче воспринимать жизнь, ценить каждое ее мгновение. Живу одним днем. Самое главное – терпение и любовь. Меньше стала осуждать других людей, прощаю их недостатки. Всегда можно встретить людей, которым хуже, чем нам; сопереживая им, понимаешь, что у тебя еще все хорошо». Простые слова, наполненные христианской мудростью. Терпение и любовь, надежда на лучшее дают женщине силы жить, заботиться, поддерживать близких людей и творить.

О выставке «От сердца к сердцу» Татьяна узнала от своей хорошей знакомой, постоянной участницы проекта, многодетной мамы Елены Алферовой. Вместе с сестрой Мариной Александровной, которая оказалась без работы, решила попробовать свои силы. Участие в проекте – это подспорье для семейного бюджета, нов большей степени – отдых и дополнительный источник радости: занимаясь рукоделием, Татьяна отвлекается от грустных мыслей. Для выставки сестры шьют замечательные игрушки: лошадок, кукол, плюшевых мишек в русских рубахах, голубей с кружевными крылышками. Очень хотелось бы надеяться, что эти прекрасные творения найдут своих владельцев и донесут им частичку тепла любящих сердец.

Выставка-ярмарка «От сердца к сердцу» расположена в нижнем приделе Храма-на-Крови

Адрес: г. Екатеринбург, ул. Толмачева, 34 (Святой квартал, 1), ст. метро «Динамо» Выставка работает ежедневно с 10:00 до 19:30

При подготовке статьи использованы сайты:

• http://www.mps-russia.org/index.php?key=16
• http://www.mpssociety.ru/society.html
• http://medpro.ru/article/mukopolisakharidoz_svet_v_kontse_tunnelya
• http://www.miloserdie.ru/index.php?ss=1&s=8&id=12328
• http://old.pnp.ru/upload/images/articles/57_2473_2010-10-22_ria-novosti_490625-copy-2.jpg

www.ekbmiloserdie.ru

Автор статьи Надежда Золотарева

•01 •октября• 2013•